什么是皮肌炎 皮肌炎的治疗方法有哪些

　　3.心脏表现

　　心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(ck)的心肌同工酶(mb)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。

　　4.肾脏病变

　　肾脏病变很少见，蛋白尿、肾病综合征偶有报道。

　　5.皮肤表现

　　55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。

　　皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是gottron斑丘疹或gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：

　　①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时，双睑遮眼，无法视物。

　　这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(v形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。

　　②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化;手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似，故名“技工手”。

　　其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块，上复鳞屑，常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张，或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。

　　有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估计它占所有皮肌炎的10%，随时间推移，其中一部分患者可获部分或全部缓解，一部分出现肌肉受累和肌无力的表现，还有一部分患者出现肿瘤。

　　检查

　　1.常规化验

　　可见白细胞数正常或降低，2/3可有血沉增快。血igg,iga,igm、免疫复合物以及a2和y球蛋白可增高。补体c3，c4可减少。